Resumo Introdução: A doença de Kawasaki (DK) é uma das vasculites pediátricas mais comuns, podendo ter complicações importantes, nomeadamente aneurisma coronário (AC). Pode apresentar-se apenas com febre e manifestações otorrinológicas, que podem ser erradamente interpretadas como infeções cervicais profundas. Caso clínico: Uma criança do sexo feminino de quatro anos de idade foi internada por suspeita de amigdalite aguda complicada. A tomografia computorizada cervical sugeriu abcesso retrofaríngeo inicial. A criança foi tratada com antibióticos endovenosos e submetida a duas intervenções cirúrgicas, sem melhoria. Ao 10º dia de febre, o aparecimento de exantema generalizado e edema das mãos levantou suspeita de DK incompleta. O ecocardiograma revelou AC. A criança foi tratada com imunoglobulina endovenosa e corticoterapia, com melhoria clínica e laboratorial e regressão rápida e persistente do AC. Discussão: O índice de suspeição de DK deve manter-se elevado perante casos de suspeita de amigdalite complicada sem resposta a tratamento adequado. O tratamento precoce é essencial para reduzir sequelas cardiovasculares. Dois ou três critérios com análises/ecocardiograma compatíveis confirmam o diagnóstico de DK incompleta.

Abstract Introduction: Kawasaki disease (KD) is one of the most common vasculitides in childhood and may cause serious complications, namely coronary artery aneurism (CAA). KD may initially present with fever and otorhinolaryngological manifestations only, which may be misdiagnosed as deep neck infections. Case report: A four-year-old female was admitted for complicated acute tonsillitis. Cervical computed tomography suggested an early retropharyngeal abscess. She received intravenous antibiotics and underwent two surgical procedures, without improvement. On day ten of fever, non-specific generalized rash and hand edema were noted, raising suspicion of incomplete KD. Echocardiogram revealed CAA. The girl was treated with intravenous immunoglobulin and corticosteroids, with clinical and laboratory improvement and CAA rapid and persistent resolution. Discussion: Suspected complicated tonsillitis failing to respond to adequate treatment should raise suspicion of KD. Prompt treatment is critical to reducing cardiovascular sequelae. Two to three clinical criteria with supplemental laboratory criteria or a positive echocardiogram confirm the diagnosis of incomplete KD.

O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença autoimune multissistémica que atinge predominantemente mulheres em idade reprodutiva. Para uma gravidez bem-sucedida, a conceção deve ocorrer, idealmente, num período de remissão da doença, sob um planeamento adequado e monitorização apertada por parte de uma equipa multidisciplinar. Um dos pontos críticos no tratamento de grávidas com LES é a escolha adequada de fármacos que controlem convenientemente a doença materna sem prejudicar a gestação. Os fármacos mais utilizados no LES durante a gravidez são os corticosteroides, os anti-inflamatórios não esteroides e a hidroxicloroquina. Imunomoduladores como a azatioprina, a ciclosporina e o tacrolimus também podem ser usados, bem como a imunoglobulina intravenosa. Fármacos potencialmente teratogénicos estão contraindicados, incluindo a ciclofosfamida, o metotrexato e o micofenolato mofetil. O presente trabalho pretende rever as principais recomendações terapêuticas no LES durante a gravidez e a amamentação.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multissystemic autoimmune disease predominantly affecting women in reproductive age. In order to reach a successful pregnancy, conception ideally should occur when the disease is in remission, with an adequate planning and close monitoring by a multidisciplinary team. One of the critical issues in managing pregnant women with SLE is choosing the right medication to treat the mother without harming the gestation. The most used drugs in SLE during pregnancy are corticosteroids, non-steroidal anti-inflammatory drugs and hydroxychloroquine. Immunomodulator medications like azathioprine, cyclosporine and tacrolimus can also be used, as well as intravenous immunoglobulin. Potentially teratogenic drugs are contraindicated, including cyclophosphamide, methotrexate and mycophenolate mofetil. The purpose of the present article is to review the main recommendations in SLE therapy during pregnancy and breastfeeding.

Introdução: A parotidite recorrente juvenil (PRJ) é uma inflamação recidivante idiopática da glândula parótida, geralmente associada a sialectasia não-obstrutiva. A síndrome de Sjögren (SS), rara em idade pediátrica, pode apresentar-se nesta faixa etária sob a forma de parotidites de repetição. Caso clínico: Menina, de 13 anos, que no quarto episódio de tumefação e dor parotídea, iniciou investigação etiológica que revelou glândulas parótidas ecograficamente com textura heterogénea e múltiplas calcificações punctiformes, título ANA elevado (1:1280) com padrão mosqueado, anticorpos Anti-SSA e Anti-SSB positivos, assim como o fator reumatóide, híper-gamaglobulinémia e elevação da imunoglobulina G. Verificou-se, também, elevação da creatinofosfoquinase, da transamínase glutâmico-oxalacética e da transamínase glutâmico-pirúvica. A biópsia das glândulas salivares minor foi compatível com diagnóstico de SS. Iniciou terapêutica com hidroxicloroquina e corticóide oral em baixa dose com resposta clínica favorável. Discussão/Conclusão: A idade de aparecimento da tumefação parotídea ajuda no diagnóstico diferencial entre PRJ idiopática e uma etiologia inflamatória crónica. O envolvimento muscular está descrito no SS primário e tem um espectro clínico e patológico variado, sendo que a miosite subclínica surge numa percentagem que varia entre os 5% e os 37%.

Introduction: Juvenile recurrent parotiditis (JRP) is a relapsing inflammation of the parotid gland, usually associated with non-obstructive sialectasis. The Sjögren syndrome (SS), rare in children, may present at this age, in the form of recurrent parotiditis. Case Study: Female, 13 years, in the fourth episode of parotid swelling and pain, begins investigating: ultrasound of the parotid glands revealed heterogeneous texture and multiple punctiforme calcifications, high ANA (1:1280) title, with speckled pattern, auto-antibodies anti-SSA, anti-SSB and Rheumatoid Factor positive, hyper-gamaglobulinemia and elevated Immunoglobulin G. We also observed elevation of Creatinofosfoquinase, Glutamic Oxaloacetic Transaminase and Glutamic Pyruvic Transaminase. A minor salivary gland biopsy was consistent with a diagnosis of SS. Treatment was started with systemic steroids combining hydroxychloroquine during exacerbations, with clinical improvement. Discussion/conclusion: The age of onset of parotid swelling helps in differentiation between JRP idiopathic and other clinical entities. The muscle involvement occurs in primary SS and has a varied clinical and pathological spectrum, subclinical myositis occurs in a percentage that varies between 5% and 37%.

A anca dolorosa na criança é uma queixa frequente que requer na maioria dos casos uma orientação diagnóstica sistematizada. Esta deverá ser orientada pela idade, factores desencadeantes prévios, nomeadamente traumáticos, infecciosos ou outros, pelo ritmo/intensidade da dor, bem como, por alterações da funcionalidade. Actualmente, o reconhecimento crescente de síndromes somatoformes na população pediátrica, em particular do sexo feminino, obriga-nos a alargar o já vasto leque de patologias subjacentes à dor crónica na criança. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 9 anos de idade com coxalgia com um ano de evolução na sequência de violência escolar, e tecem algumas considerações sobre o diagnóstico diferencial da anca dolorosa na criança, baseadas numa revisão não exaustiva da literatura.

Hip pain is a common complaint in children that in most cases requires a systematic diagnostic approach. This should be guided by age, previous triggering factors, including traumatic, infectious or otherwise, rhythm/intensity of pain and functional changes. Nowadays, the growing recognition of somatoform syndromes in the pediatric population, particularly in females, requires us to broaden the already wide range of underlying conditions of chronic pain in children. The authors describe a case report of a nine year-old child presented with hip pain of one-year evolution and secondary to school violence, and after present some considerations about the differential diagnostic of hip pain in children based on a non exhaustive review of the literature.

A Osteomielite Multifocal Crónica Recorrente (OMCR) é uma doença osteoarticular inflamatória que se manifesta sobretudo em crianças. Afecta principalmente os ossos longos e as clavículas e, menos frequentemente, a coluna e a pelve. Apresenta-se o caso de uma criança de dez anos, avaliada por lombalgia e escoliose, resultante de uma lesão inflamatória em L5. Quatro meses depois, e após melhoria, referência a gonalgia esquerda e escoliose. Novos exames revelaram lesões idênticas nas articulações coxofemural esquerda e sacroilíaca direita, com regressão da lesão lombar pré-existente. Os estudos analíticos e microbiológicos permaneceram normais. O diagnóstico de OMCR foi efectuado com base na evolução flutuante das lesões ósseas, ausência de manifestações sistémicas ou alterações analíticas, e regressão do quadro clínico com anti-inflamatórios não-esteróides.

Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) is an inflammatory osteoarticular disease that manifests itself mostly in children. Mainly affects long bones and clavicle, and, less often, the spine and pelvis. We report the case of a ten-year-old child, evaluated by lower back pain and scoliosis resultant of an inflammatory injury at L5. four months later, after clinical improvement, reference to left knee pain and scoliosis. further exams revealed similar lesions in left hip and right sacroiliac joints, with regression of the pre-existing lumbar injury. The analytical and microbiological studies remained normal. The CROM diagnosis was based in the fluctuating evolution of bone lesions, absence of systemic manifestations or analytical changes, and clinical improvement with non-steroidal anti-inflammatory therapy.

A Dermatomiosite Juvenil é uma doença muscular inflamatória rara na infância, de natureza auto-imune e de etiologia desconhecida. Os critérios diagnósticos incluem manifestações clínicas musculo-esqueléticas e cutâneas, aumento das enzimas musculares, alterações na electromiografia e miosite na biópsia muscular. A ressonância magnética nuclear é útil na idade pediátrica para orientação diagnóstica. O tratamento de base é a corticoterapia. Outros imunosupressores (Metrotexato, Ciclosporina) também podem ser usados. O prognóstico da doença é favorável na maioria dos casos. Os autores descrevem o caso de uma criança de quatro anos com internamentos recorrentes por atingimento do estado geral e queixas músculo-esqueléticas inespecíficas. O aparecimento de lesões cutâneas a nível das mãos e cotovelos indiciaram o diagnóstico de Dermatomiosite Juvenil.

Juvenile Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy. it is a rare, autoimmune disorder in childhood, with unknown etiology. The diagnostic criteria consist of musculoskeletal and cutaneous manifestations, raised muscle enzymes, electromyographic abnormalities and myositis revealed by muscle biopsy. Mri is also an important diagnostic tool in pediatric patients. The treatment basis is corticotherapy. imunosupressant drugs such as methotrexate and cyclosporine may also be used. Prognosis is good in most patients. The case describes a four year-old child, who was recurrently admitted in hospital with constitutional and musculoskeletal symptoms and signs. The appearance of a typical skin rash on both hands and elbows allowed the diagnostic of probable Juvenile Dermatomyositis.